药品说明
一、 药理作用（心肌动力抑制剂）
LuciMava 的活性成分为玛伐凯泰（Mavacamten）。它代表了心脏病学领域的一种全新机制：
- 靶向肌凝蛋白： 正常心肌收缩依靠肌凝蛋白和肌动蛋白的相互作用。oHCM 患者的心肌收缩过度，而玛伐凯泰能精准结合在肌凝蛋白上，使其处于“节能”状态。
- 改善结构与功能： 它能降低心肌收缩力至正常范围，从而缓解左心室流出道的梗阻，降低心室充盈压力。长期使用有助于逆转心肌肥厚，从根本上改善心脏的血流动力学结构。
二、 用法用量
- 起始剂量： 通常推荐起始剂量为 2.5mg，每日一次，且应在每天固定时间服用。
- 动态调整： 这种药需要极度精准的个体化给药。医生会根据超声心动图监测的左心室射血分数 (LVEF) 和左心室流出道 (LVOT) 压力梯度，每 4-12 周评估一次，决定是否调整至 5mg、10mg 或 15mg。
- 服用注意： 胶囊需整粒随水吞服，不可拆开或咀嚼。
三、 副作用（不良反应）
- 心功能衰竭风险： 最严重的风险是导致心收缩力过低，表现为射血分数（LVEF）下降至 50% 以下。
- 常见不适： 部分患者可能出现头晕、晕厥、心悸或疲劳。
- 潜在风险： 如果出现气促加重、水肿或体重迅速增加，可能预示心力衰竭风险，须立即就医。
四、 禁忌与注意事项
- 严禁联用： 禁止与中强效 CYP2C19 抑制剂或 CYP3A4 诱导剂（如某些抗真菌药或抗结核药）同时服用，因为这会剧烈改变药物在体内的浓度，导致心力衰竭。
- 肝肾功能： 严重肝损伤或终末期肾病患者慎用。
- 强制监测： 患者在治疗期间必须定期进行心脏超声检查，以监测 LVEF 水平。
- 存储环境： 储存于 20°C-25°C 干燥处，避免阳光直射。
